Eritrodermia ittiosiforme bollosa congenita
Genodermatosi
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Anch'essa forma rara di ittiosi a trasmissione autosomica dominante.
Infatti si sviluppa dalla mutazione nei geni codificanti per le cheratine K 1 e K 10 creando fenomeni di citolisi.
Dopo la nascita il soggetto presenta delle lesioni bollose che rompendosi perdono siero.
Col passare degli anni si formano lesioni ipercheratosiche di colore bruno-grigio soprattutto su ginocchia, gomiti, caviglie, polsi, sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi.
E' una grave patologia, presenta complicanze infettive soprattutto in etá infantile; nella vita adulta si puó avere un miglioramento delle lesioni bollose ma la componente ipercheratosica e verrucosa persiste.
Terapia
La terapia é rappresentata da creme antibiotiche, antisettiche, terapia per os con etretinato.
