Vitiligine
Alterazione della pigmentazione cutanea
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Comune malattia acquisita caratterizzata da macule o chiazze ben circoscritte amelanotiche o ipomelanotiche, nelle quali istologicamente i melanociti sono assenti o ridotti di numero.
Istopatologia
Assenza dei melanociti nello strato basale dell'epidermide e della melanina nell'epidermide. Alla microscopia elettronica si puó osservare un aumento delle cellule di Langerhans nello strato basale e una loro riduzione negli strati superiori.
Eziopatogenesi
Il disordine interessa entrambi i sessi con uguale frequenza, compare in circa l'1% della popolazione di tutte le razze, forse con un'incidenza maggiore in soggetti caatterizzati da pelle piú scura. Nel 30-40% dei casi c'é una storia familiare positiva. Fattori ereditari poligenici o in gene a trasmissione autosomica dominante con variabile penetranza sono molto probabilmente coinvolti. Esistono alcune ipotesi patogenetiche: autoimmune, neurogenica e quella dell'autodistruzione.
Come si manifesta
Puó comparire a qualsiasi etá, ma piú spesso prima dei 20 anni e lentamente progredisce. Le macule ipomelanotiche o amelonotiche frwquentemente esordiscono in maniera simmetrica su aree fotoesposte (viso e dorso delle mani): sono rotonde od ovali, tendono ad allargarsi e a confluire in chiazze dal contorno irregolarmente frastagliato e abbastanza spesso sono ipermelanotiche alla periferia. Talvolta si possono osservare contemporaneamente gradualitá di pigmentazione melanica (vitiligine tricromica). Eccezionalmente le lesioni possono avere un sottile alone rosa-rosso, infiammatorio (vitiligine infiammatoria). La distribuzione puó essere di tipo focale, segmentario, generalizzato (forma piú comune) o universale. I peli presenti nelle lesioni restano frequentemente pigmentati ma in quelle di lunga durata diventano grigi o bianchi. Le mucose sono raramente interessate. Le anomalie cutanee piú frequentemente associate sono il nevo o i nevi di Sutton e l'alopecia areata. Un attento esame oculistico puó rivelare talvolta anormalitá della coroide, irite o uveite. Il decorso é cronico.
Esami
Diagnosi differenziale
Nella maggior parte dei casi di vitiligine generalizzata la distribuzione delle lesioni, l'etá d'insorgenza e l'ipermelanosi del bordo permettono la diagnosi. La diagnosi differenziale viene posta comunemente con le ipomelanosi del bordo permettono la diagnosi. La diagnosi differenziale viene posta comunemente con le ipomelanosi postinfiammatorie, la pityriasis vescicolor acromizzante e con il nevo acromico.
Terapia
L'uso topico di sostanze fotoprotettrici serve a impedire ustioni solari e quello di cosmetici coprente per rendere accettabile dal punto di vista estetico la malattia. Tentativi di repigmentazione in caso di forme circoscritte sono possibili con topici cortisonici o con psoraleni topici seguiti da esposizione a UVA oppure con kellina al 2% + UVA. Gli psoraleni per via sistemica associati a UVA in casi di forme estese danno qualche risultato.
