comprende osteomi multipli (particolarmente della mandibola e delle ossa facciali), polipi multipli dell'intestino crasso, cisti epidermoidali e fibromi cutanei. E' stata dimostrata un'influenza autosomica dominante. La scoperta clinica o radiologica degli osteomi rimanda ad un esame del tratto inferiore dell'intestino, avendo tali polipi una certa tendenza alla trasformazione maligna. E' una sindrome molto importante.