Sclerodermia sistemica
Connettivo
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Flogosi cronica sistemica in cui il processo di guarigione avviene attraverso la sclerosi del connettivo cutaneo e tídi taluni organi interni.
Epidemiologia
Quasi esclusiva del sesso femminile.
Eziopatologia
Probabile un meccanismo di tipo IV contro un antigeno ignoto. Il movimento autoanticorpale é secondario ma utile a scopo prognostico (anticentromero, anti-SCL70).
Istopatologia
Sclerosi del derma, atrofia degli epiteli con scomparsa degli annessi tranne le ghiandole sudoripare eccrine.
Come si manifesta
Inizio subdolo con fenomeno di Raynaud a cui segue progressivo indurimento della cute delle dita delle mani (acrosclerosi). Il processo si estende poi in senso centripeto. Coesistono teleangectasie "a lago", discromie "sale e pepe", animia facciale, ilcere croniche, anchilosi e riassorbimento ossei delle dita, calcinosi cutanea. L'impegno viscerale é variabile. Il tubo gastroenterico, sopratutto l'esofago, é irrigidito; é presente fibrosi interstiziale polmonare e renale, e problemi di conduzione cardiaca.
Esami
Anticorpi circolanti anti-centromero (forme lentamente evolutive prevalentemente cardiaco-respuratorie) e anti-SCL 70 (forme rapidamente evolutive verso l'insufficienza renale). Anticorpi aninucleolari e anti-istone in vari casi.
Diagnosi differenziale
La sindrome di Werner va distinta per la minore sclerosi cutanea, l'assenza del Raynaud e delle teleangectasie.
Terapia
Non si conosce una terapia efficace. I corticosteroidi sistemici possono aggravare la sofferenza renale.
