Lupus eritematoso
Connettivo
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
alattia sistematica cronica autoimmune.
Epidemiologia
Entrambi i sessi e tutte le etá in quelle cutanee, netta prefernza per il sesso femminile e per l'etá fertile nelle forme anergiche (LE sistemico).
Eziopatologia
Antigeni del self (DNA) contro cui viene montata una risposta immune, di tipo II e III nelle forme ad energia cellulo-mediata; di tipo IV in quelle a conservazione di tale immunitá (forme cutanee). Nel primo caso, formazione di vasculiti da immunocomplessi e citossicitiá anticorpo-mediata nei confronti delle cellule ematiche.
Istopatologia
Nella cute, costante degenerazione vacuolare dello strato basale e infiltrazione perivascolare linfocitaria; nelle forme croniche cutanee, anche atrofia epidermica, ipercheratosi follicolare, ispessimento della membrana basale.
Come si manifesta
Forme cutanee croniche. LE discoide: chiazze eritemato-ipercheratosiche con atrofia centrale, a sede prevalentemente facciale, piú di rado disseminate. LE tumido: ciazze eritemato-infiltrative senza ipercheratosi e atrofia cicatriziale. LE cutaneo subacuto: chiazze eritemato-desquamative anulari a dorso e torace dopo esposizione solare. Forme anergiche: chiazze eritematose a tipo esantematico su volto e regioni mediotoraciche e deltoidee, teleangectasie con necrosi periungueali, segni vasculitici di vario tipo. Impegno viscerale centrale, pancitopenia) dove puó essere gravissimo o anche subclinico; raro e di solito subclinico in quelle cutanee. Gravidanza a rischio in tutte le forme.
Esami
Aumento della VES nelle forme evolutive. Anticorpi antinucleo di vario tipo, leucolinfopenia, piú di rado piastrinopenia e anemia emolitica. Segni di impegno viscerale.
Terapia
Antimalarici di sintesi (soprattutto nelle forme cutanee), corticosteroidi sistemici e immunosoppressori in rapporto alla gravitá dell'impegno viscerale.
