è la più comune delle craniosinostosi. E' una malattia autosomica dominante consistente in una mancata fusione delle suture craniche, ipoplasia del terzo medio della faccia e orbite poco profonde con proptosi del globo oculare. Radiograficamente è caratteristico l'aspetto del cranio a "rame martellato". L'encefalo in via di espansione è intrappolato all'interno della scatola cranica che non può espandersi per la precoce fusione delle suture craniche, e l'aumento della pressione endocranica può condurre a danno cerebrale e conseguente deficit mentale. Questo rappresenta anche un rischio di induzione di cecità che giustifica il precoce intervento chirurgico di correzione della deformità.