Linfoma ALK- Positivo: pubblicati i primi risultati del trattamento di questo tumore con un inibitore della proteina ALK

Si chiama Crizotinib ed è un inibiore della proteina Alk che causa il linfoma anaplastico a grandi cellule. Il farmaco è ben tollerato dai pazienti attati e aprenuove speranze per una terapiaefficace per la lotta contro questo tumore.

Saranno pubblicati domani sul New England Journal of Medicine, la più prestigiosa rivista di medicina del mondo, i risultati sul trattamento di pazienti affetti da linfoma ALK- positivo (conosciuto anche col nome di linfoma anaplastico a grandi cellule) con una nuova molecola, il crizotinib, che inibisce la proteina ALK alla base del linfoma.
La pubblicazione é firmata dal Prof. Carlo Gambacorti Passerini, professore associato di Medicina Interna nel dipartimento di Medicina Clinica e prevenzione dell’Università di Milano-Bicocca, dal Prof. Enrico Pogliani, direttore dell'Unita di Ematologia dell'Ospedale San Gerardo, e dalla Prof.ssa Cristina Messa, docente di Medicina Nucleare.
Il gruppo di ricerca della facoltà di Medicina dell’Università di Milano-Bicocca, diretto dal Prof. Gambacorti Passerini, lavora da alcuni anni alla ricerca preclinica su questo tipo di linfoma e ha già prodotto importanti contributi nella conoscenza di questa patologia. La sperimentazione é stata condotta su due pazienti di 20 e 26 anni di età in fase avanzata di malattia, che rappresentano i primi pazienti al mondo trattati con questi tipo di terapia.
Il linfoma ALK- positivo
I Linfomi Anaplastici a Grandi Cellule (ALCL) rappresentano un gruppo di Linfomi non-Hodgkin caratterizzati dall'espressione dell'antigene glicoproteico di superficie CD30/Ki-1. Il meccanismo attraverso il quale la proteina ALK viene sregolata in questa malattia è una traslocazione cromosomica, simile a quella che avviene nella Leucemia Mieloide Cronica, che fonde parte del gene ALK con il gene NPM, producendo così un gene ibrido NPM-ALK. I linfomi ALK- positivo rappresentano una malattia estremamente aggressiva, con rapida crescita, sintomi sistemici e mortalità elevata. In Italia, ogni anno, si registrano circa mille nuovi casi.
La terapia
La terapia a base di crizotinib è stata avviata alla fine dello scorso giugno ed è tuttora in corso. I due pazienti, inizialmente ricoverati presso l’Unità di Ematologia del San Gerardo di Monza e attualmente dimessi, erano «casi estremamente avanzati – ha commentato il Prof. Enrico Pogliani, direttore del dipartimento di Medicina Clinica e prevenzione dell’Ateneo e dell'Unità di Ematologia – per i quali i vari livelli di chemioterapia, incluso il trapianto autologo di midollo osseo, avevano fallito. All’inizio della terapia i pazienti non avevano più di poche settimane di vita».
La terapia con crizotinib ha evidenziato una risposta soggettiva (scomparsa della febbre, diminuzione o scomparsa dei dolori) già dopo tre/quattro giorni di trattamento, con successiva regressione completa delle lesioni presenti dopo un mese di terapia. I pazienti sono stati dimessi dall'ospedale dopo due/tre settimane ed ora continuano a casa la cura. Un paziente ha già raggiunto gli otto mesi di trattamento, il secondo cinque mesi.
La somministrazione avviene per via orale due volte al giorno e al momento risulta ottimamente tollerata, essendo stati riscontrati solo un episodio di diarrea lieve ed un altro di disturbi visivi, entrambi durati meno di dieci giorni.
«Trattandosi di pazienti con malattia in fase estremamente avanzata – afferma il Prof. Gambacorti Passerini - la durata nel lungo periodo non è assicurata. Quello che è sicuro, invece, data l'entità della risposta e i risultati molto simili nei due pazienti trattati, è l’attività terapeutica molto importante e un minore impatto tossico del cizoinib rispetto ai più tradizionali farmaci citotossici/chemioterapici».
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La rapidità della risposta terapeutica è arrivata anche dai controlli TAC/PET effettuati nelle Unitá di Medicina Nucleare e Radiologia dirette dalla Prof.ssa Messa e dal Dr. Di Lelio.
La verifica della terapia sarà ora estesa ad altri sette centri di cura e ricerca italiani mediante uno studio coordinato dal Prof. Gambacorti Passerini che durerà due anni e coinvolgerà circa 30 pazienti in tutta Italia. «Cinque pazienti in totale hanno iniziato questo trattamento» ha concluso il Professore.
La rivista
Il New England Journal of Medicine é la rivista medica più diffusa ed autorevole del mondo; pubblica settimanalmente alcuni lavori selezionati di ogni campo della Medicina, che rappresentano mediamente meno del 5% dei manoscritti inizialmente presentati.

Fonte: Easycom e Unità di Ricerca Clinica